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Hemofilia: sintomas, tratamentos e causas

Visão Geral

O que é Hemofilia?

A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.

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Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento continua.

Sintomas

Sintomas de Hemofilia

Geralmente, os sangramentos são internos, ou seja, dentro do seu corpo, em locais que você não pode ver, como nos músculos. Podem também ser externo, na pele, provocado por algum machucado aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar. Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare.

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Tratamento e Cuidados

Tratamento de Hemofilia

Uma possibilidade de tratamento é a reposição intravenosa (pela veia) do fator deficiente (fator VIII na hemofilia A ou fator IX na hemofilia B). Mas para que o tratamento seja completo, o paciente deve fazer exames regularmente e jamais utilizar medicamentos que não sejam recomendados pelos médicos. Há o risco de o paciente desenvolver inibidores, que neutralizam o fator coagulante.

Doação de sangue

O sangue é um composto de células que cumprem funções como levar oxigênio a cada parte do nosso corpo, defender nosso organismo contra infecções e participar na coagulação. Não existe nada que substitua o sangue.

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A quantidade de sangue retirada não afeta a sua saúde porque a recuperação é imediatamente após a doação. Uma pessoa adulta tem em média cinco litros de sangue e em uma doação são coletados no máximo 450ml de sangue. É pouco para você e muito para quem precisa! Você passará por uma entrevista que tem o objetivo de dar maior segurança para você e aos pacientes que receberão o seu sangue. Seja sincero ao responder as perguntas! Neste momento você também receberá informações e poderá tirar todas as suas dúvidas.

Condições básicas para doar sangue

Recomendações para o dia da doação

Quem não pode doar?

O que acontece depois da doação?

O doador recebe um lanche, instruções referentes ao seu bem estar e poderá posteriormente conhecer os resultados dos exames que serão feitos em seu sangue. Estes testes detectarão doenças como AIDS, Sífilis, Doença de Chagas, HTLV I/II, Hepatites B e C, além de outro exame para saber o tipo sanguíneo. Se for necessário confirmar algum destes testes, o doador será convocado para coletar uma nova amostra e se necessário, encaminhado a um serviço de saúde.

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O que acontece com o sangue doado?

Todo sangue doado é separado em diferentes componentes (hemácias, plaquetas e plasma) e assim poderá beneficiar mais de um paciente com apenas uma unidade coletada. Os componentes são distribuídos para os hospitais para atender aos casos de emergência e aos pacientes internados.

Terapia não substitutiva

Pesquisadores em hemofilia desenvolveram novos produtos que têm uma administração mais simples e, por consequência, garantem maior adesão ao tratamento, com efeito semelhante à reposição do FVIII, e sem o risco de desenvolver inibidores (que neutralizam o fator coagulante e reduzem a eficácia do tratamento).

São fármacos com agentes que impedem a função de anticoagulantes naturais, como o fitusiran e concizumabe, e um anticorpo que simula as ações do fator coagulante, o emicizumabe. Eles são administrados via subcutânea e em frequências que podem variar de uma vez por semana até uma vez por mês.

O fitusiran inibe a produção do anticoagulante natural antitrombina, enquanto o concizumabe bloqueia a ação do inibidor, impedindo a anticoagulação natural. Já o emicizumabe é um anticorpo humanizado que simula o fator coagulante 8, ausente em pacientes diagnosticados com hemofilia A, ajudando a reduzir significativamente os episódios de sangramento em adultos, adolescentes e crianças. Ele pode ser aplicado uma vez por semana, por via subcutânea, o que torna o impacto da aplicação da droga menor quando comparado aos outros fármacos e à aplicação intravenosa.

O tratamento com fármacos é chamado de terapia não substitutiva, pois não envolve a infusão de fatores coagulantes para promover a prevenção dos sangramentos, e serve para pacientes sem e com inibidor. Todos os três estão em fase de estudos em seres humanos, mas apenas o emicizumabe já foi aprovado para uso nos Estados Unidos e segue em tramitação noutros países. No Brasil, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou o medicamento para tratamento da hemofilia tipo A para hemofílicos com e sem inibidor.

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Diagnóstico e Exames

Tipos

A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).

Convivendo/ Prognóstico

Além do tratamento de profilaxia, é fundamental que pacientes diagnosticados com hemofilia sejam acompanhados regularmente pelo seu médico hematologista ou hematerapeuta, a fim de evitar complicações e riscos da hemofilia, tais como problemas articulares ou procedimentos cirúrgicos.

Também como forma de prevenção, recomenda-se, na infância e também na vida adulta, a prática de atividades físicas, mas com a devida orientação médica. Os pacientes com hemofilia podem realizar exercícios leves, como natação, ginástica, ciclismo, caminhada e musculação, desde acompanhados por medidas de prevenção e controle de traumas.

De modo geral, com o tratamento médico adequado, os pacientes hemofílicos conseguem levar uma vida normal, com qualidade, bem-estar e segurança.

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Convivendo (prognóstico)

Referências

Hemofilias: Fisiopatologia, Diagnóstico e Tratamento. Conselho Federal de Farmácia. Disponível em: http://revistas.cff.org.br/?journal=infarma&page=article&op=view&path%5B%5D=494&path%5B%5D=460.

Manual de Hemofilia. Ministério da Saúde. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed

Kaplon H, Reichert JM. Antibodies to watch in 2018. MAbs. 2018;10:183-203.

Scott L, Kim ES. Emicizumab-kxwh: First Global Approval. Drugs. 2018;78:269-74.

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Sehgal A, Barros S, Ivanciu L, Cooley B, Qin J, Racie T, Hettinger J, Carioto M, Jiang Y, Brodsky J, Prabhala H, Zhang X, Attarwala H, Hutabarat R, Foster D, Milstein S, Charisse K, Kuchimanchi S, Maier MA, Nechev L, Kandasamy P, Kel'in AV, Nair JK, Rajeev KG, Manoharan M, Meyers R, Sorensen B, Simon AR, Dargaud Y, Negrier C, Camire RM, Akinc A. An RNAi therapeutic targeting antithrombin to rebalance the coagulation system and promote hemostasis in hemophilia. Nat Med. 2015;21:492-7.

Chowdary P, Lethagen S, Friedrich U, Brand B, Hay C, Abdul Karim F, Klamroth R, Knoebl P, Laffan M, Mahlangu J, Miesbach W, Dalsgaard Nielsen J, Martín-Salces M, Angchaisuksiri P. Safety and pharmacokinetics of anti-TFPI antibody (concizumab) in healthy volunteers and patients with hemophilia: a randomized first human dose trial. J Thromb Haemost. 2015;13:743-54.

Sampei Z, Igawa T, Soeda T, Funaki M, Yoshihashi K, Kitazawa T, Muto A, Kojima T, Nakamura S, Hattori K. Non-antigen-ing region of an asymmetric bispecific antibody to factors IXa/X significantly affects factor VIII-mimetic activity. MAbs. 2015;7:120-8.

Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, Schmitt C, Callaghan MU, Young G, Santagostino E, Kruse-Jarres R, Negrier C, Kessler C, Valente N, Asikanius E, Levy GG, Windyga J, Shima M. Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med. 2017;377:809-18.

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Young G, Callaghan M, Dunn A, Kruse-Jarres R, Pipe S. Emicizumab for hemophilia A with factor VIII inhibitors. Expert Rev Hematol. 2018;11:835-46.

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